9岁女孩脑干占位，挑战手术禁区

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十年前，9岁江西女孩小琪（化名）因脑干占位而命悬一线，新华医院专家挑战手术“禁区”，为生命中枢“排雷”。

十年后，已是19岁少女的小琪恢复顺利，已经参加工作，绽放出美丽而顽强的生命之花。

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2010年12月，刚上小学的小琪，没有什么明显原因，却突发头痛，吃饭后还会呕吐，左手和左脚也忽然失去力气。小琪的爸爸妈妈带着她四处求医。

2011年1月12日至新华医院就诊后，通过头颅MRI检查，小琪被确诊为罹患右侧桥脑海绵状血管瘤伴出血。

新华医院马杰主任领衔的儿神经外科专家团队，挑战手术“禁区”，帮助小琪重获了新生，并十年守护，随访至今。

图：马杰教授术中

脑干（如下图所示）是大脑的核心区域，同时又因其周围密布神经，既往常被称为手术的禁区，脑干为生命中枢部位，脑干出血病情严重，可以引起昏迷不醒甚至危及生命等，这个部位是人体最脆弱的地方，脑干病变致残致死率高，手术治疗极具有挑战性。

那么是什么原因导致了小琪罹患了致命疾病？原来是一种叫海绵状血管瘤的东西，长在了小琪的脑干右侧，即右侧桥脑部位。

脑桥，又称桥脑，是脑干的一部分。位于延髓和中脑之间，前、后缘有横沟分界。脑桥的腹侧面积脑桥基底，内有大量的横行纤维，连接小脑半球，也有一些纵行的神经纤维。自脑桥出入的脑神经有三叉神经、展神经、面神经和前庭蜗神经，控制着人体大部分的感觉和运动功能，尤其还包括与呼吸相关的调节中枢。

海绵状血管瘤是一种脑血管畸形，人群的脑血管畸形发生率为0.1%-4.0%，有4种基本的亚型：发育性静脉异常（DVA）、毛细血管扩张、海绵状血管畸形（CM）、动静脉畸形（AVM）。DVA和毛细血管扩张通常为良性，而CM和AVM更容易导致神经系统后遗症。海绵状血管瘤可为散发性，也可以为家族性。在这类患者中，动态核磁共振检查才可能发现新发病灶。脑活检后和放射外科治疗后新发CM，证实病变具有进展特性。大脑是最常见的CM病变部位（70%-90%）整个幕上区都报道过CM，但最常发生于皮质下，易发于rolandic区和颞区。大多数大型病例系统研究显示，约25%的CM病灶位于颅后窝，其中大部分位于脑桥和小脑半球。脊髓CM为髓内病变，主要见于颈段和胸段。

幕下CM常表现为出血和进行性神经功能障碍。脑干病变表现为颅神经病和长束征，由于该区域有大量重要神经核团和纤维束，可出现进行性神经功能减退。因此，脑干病变的自然病程比其他部位病变更差。脑干病变的出血率为每年2%-3%，再次出血率可达17%-21%。39%的患者可见进行性神经功能减退。

因此，小琪的病情处理极为棘手，手术风险极大，术中稍有疏忽，便可带来灾难性的后果。为充分确保手术安全，马杰主任带领室团体成员为小琪进行了充足的术前准备和详细的讨论，与家属进行了充分沟通，制定了完善的手术计划。

2011年春节前夕，马杰主任和江峰医师、赵阳医师为小琪成功实施了手术。

1周后，小琪顺利出院，并回家欢度了一个难忘的春节。

术后5个月，门诊复查磁共振提示海绵状血管瘤已完整切除，小琪无任何不适主诉，也无任何后遗症，言语流利，对答切题，四肢肢体活动自如。小琪全家感恩新华医院马杰主任团队给予了第二次生命，给家庭带来了希望。

2010-2020，十年期许，花季少女小琪已回归社会。享受重生后的每一天，小琪这样说“我呼吸中的每一天都是全新的”。马杰主任提醒，若出现癫痫发作，突然发生剧烈头痛、视力下降、眼皮下垂者或进行性神经功能障碍应尽快到医院检查，做头颅CT或核磁共振检查就能及时发现颅内病变。马杰主任告诉大家，我们团队长期开展术中电生理监测、术中CT、术中MRI及神经导航引导下的复合性手术，给颅内病变的患儿提供精准、微创的手术治疗。

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参考文献：

Akers A, Al-Shahi Salman R, A Awad I, et al. Synopsis of Guidelines for the Clinical Management of Cerebral Cavernous Malformations: Consensus Recommendations Based on Systematic Literature Review by the Angioma Alliance Scientific Advisory Board Clinical Experts Panel. Neurosurgery 2017; 80:665.

Badhiwala JH, Farrokhyar F, Alhazzani W, et al. Surgical outcomes and natural history of intramedullary spinal cord cavernous malformations: a single-center series and meta-analysis of individual patient data: Clinic article. J Neurosurg Spine 2014; 21:662.

Otten M, Mccormick P. Natural history of spinal cavernous malformations. Handb Clin Neurol 2017; 143:233.

Wang KY, Idowu OR, Lin DDM. Radiology and imaging for cavernous malformations. Handb Clin Neurol 2017; 143:249.

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